台灣罕见病患成功换肝 不再為吃鱼吃肉而赌命
中新網1月27日電 据台灣“中心社”報导,台北荣总為罹患“高胱胺尿症”的陈姓罕病患者换肝,讓這辈子只能吃特别奶粉當救命藥的他,平生第一次能放台北當舖,心吃卤肉饭,再也不為了吃鱼吃肉而赌命。男士抗皺面霜,台北荣总遗传代谢科主任牛道明26日暗示,陈姓病患诞生就以藥物、特别奶粉節制病情,以避免失明、中风、智力停滞、骨病变,但严酷限定鱼肉豆蛋奶等卵白质食品,令陈姓患者备感痛楚,最後拒吃特别奶粉,安于现状,随便吃喝。
陈姓患者是台灣第一例复活儿筛检出高胱胺酸代谢异样,也是醫學文献上首例华人病例。他在22岁换肝以前,前後產生眼球水晶體脱位归并白內障、韧带脱臼、小脑血栓,差點没命。现在,28岁的他彻底不需食品節制,至今仍按期回院追539討論區,踪。
牛失眠貼,道明還记得,陈姓患者换肝手術後,被問到想吃甚麼,答复“想吃卤肉饭”。因為陈姓患者新的肝脏起头正常代谢,體內再也不积累有毒胺基酸,终究一偿夙愿。
高胱胺尿症是肝脏缺少胱硫醚合成酵素的隐性遗传罕病,每一年约有五十万分之一的產生率,台北荣总為陈姓患者乐成换肝後,也為天赋代谢异样的罕病儿,再次确立换肝治病的新門路。
台北荣总儿童肝脏移植小组自2005年12月14日做第一例的代谢性疾病肝脏移植手術,醫治“鸟胺酸氨甲酰基移转酶缺少症”罕病儿,迄今已有10余例,绝大大都都回复复兴环境杰出,不需饮食節制。
台北荣总儿童外科醫师刘君恕暗示,因為肝脏移植的灭亡率為5%到10%,術後3到5年內城市有排挤的危害,随時有告急伤害的罕病儿,比方甲基丙二酸血症者,最少要7到8個月大,最佳8到10千克以上,才合适换肝。
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