台灣罕见病患成功换肝 不再為吃鱼吃肉而赌命

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中新網1月27日電   据台灣“中心社”報导，台北荣总為罹患“高胱胺尿症”的陈姓罕病患者换肝，讓這辈子只能吃特别奶粉當救命藥的他，平生第一次能放台北當舖,心吃卤肉饭，再也不為了吃鱼吃肉而赌命。

男士抗皺面霜,台北荣总遗传代谢科主任牛道明26日暗示，陈姓病患诞生就以藥物、特别奶粉節制病情，以避免失明、中风、智力停滞、骨病变，但严酷限定鱼肉豆蛋奶等卵白质食品，令陈姓患者备感痛楚，最後拒吃特别奶粉，安于现状，随便吃喝。

陈姓患者是台灣第一例复活儿筛检出高胱胺酸代谢异样，也是醫學文献上首例华人病例。他在22岁换肝以前，前後產生眼球水晶體脱位归并白內障、韧带脱臼、小脑血栓，差點没命。现在，28岁的他彻底不需食品節制，至今仍按期回院追539討論區,踪。

牛失眠貼,道明還记得，陈姓患者换肝手術後，被問到想吃甚麼，答复“想吃卤肉饭”。因為陈姓患者新的肝脏起头正常代谢，體內再也不积累有毒胺基酸，终究一偿夙愿。

高胱胺尿症是肝脏缺少胱硫醚合成酵素的隐性遗传罕病，每一年约有五十万分之一的產生率，台北荣总為陈姓患者乐成换肝後，也為天赋代谢异样的罕病儿，再次确立换肝治病的新門路。

台北荣总儿童肝脏移植小组自2005年12月14日做第一例的代谢性疾病肝脏移植手術，醫治“鸟胺酸氨甲酰基移转酶缺少症”罕病儿，迄今已有10余例，绝大大都都回复复兴环境杰出，不需饮食節制。

台北荣总儿童外科醫师刘君恕暗示，因為肝脏移植的灭亡率為5%到10%，術後3到5年內城市有排挤的危害，随時有告急伤害的罕病儿，比方甲基丙二酸血症者，最少要7到8個月大，最佳8到10千克以上，才合适换肝。

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